Was ist der Morbus Castleman?

Unter dem Morbus Castleman (auch Castleman’s Disease, CD) werden verschiedene Krankheitsbilder zusammengefasst, die nach dem amerikanischen Pathologen Benjamin Castleman (1906-1982) benannt sind. Dieser hatte in den 50er Jahren des letzten Jahrhunderts erstmals die typischen histopathologischen Veränderungen in Lymphknoten entdeckt. Die damals beschriebene, mittlerweile als „unizentrischer“ Morbus Castleman (UCD) bezeichnete Erkrankung ist in der Regel eine gutartige, lokal begrenzte Lymphknotenvergrößerung. Der UCD ist durch einen operativen Eingriff, bei dem der betroffene Lymphknoten einfach entfernt wird, fast immer heilbar. Im Gegensatz zum UCD ist der „multizentrische“ Morbus Castleman (MCD) eine ernste, potentiell lebensbedrohliche Systemerkrankung. Meist sind viele Lymphknoten betroffen, es bestehen diverse Symptome, die von Krankheitsgefühl, Fieber, Flüssigkeitsansammlungen in Beinen und Körperhöhlen bis hin zu Blutbildveränderungen und Organvergrößerungen reichen können. Mittlerweile werden mehrere Unterformen des MCD zu unterschieden, die jeweils unterschiedlich behandelt werden müssen. Einige Formen sind mit verschiedenen Virusinfektionen assoziiert (meist Herpesviren), andere nicht. Der Verlauf ist insgesamt sehr variabel, auch die Symptomausprägung kann stark variieren. Alle Formen des MCD sind sehr selten. Wahrscheinlich erkranken pro Jahr nur 2 von 2 Millionen Menschen. Für Deutschland ist also mit weniger als 200 Fällen zu rechnen. Viele Ärzte haben deswegen noch nie einen Patienten mit MCD gesehen. Nicht zuletzt deswegen erleben die Erkrankten oft lange diagnostische und therapeutische Irrwege. Bis zur Diagnosestellung dauert es oft mehrere Monate. Als Einstieg in das Thema sei die im Oktober 2019 erschienene Autobiographie „Chasing My Cure“ (auf englisch, erhältlich z.B. bei Amazon) von David Fajgenbaum empfohlen. Fajgenbaum ist ein Arzt, der im Jahr 2010 an einer besonders schweren Form des multizentrischen Morbus Castleman erkrankte und der anschließend ein internationales Netzwerk zur Erforschung der Erkrankung gründete. In den letzten Jahren konnten dank dieses Netzwerks (www.CDCN.org) erhebliche Fortschritte in der Erforschung des Morbus Castleman gemacht werden. Dies gilt sowohl für das Verständnis der Erkrankung, als auch für die Diagnostik und Therapie. Ziel dieser (im Bau befindlichen) Website ist es, aktuelle wissenschaftliche Informationen zum Morbus Castleman allgemeinverständlich zusammen zu fassen.

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Prof. Dr. med. Christian Hoffmann, Internist, Hämatoonkologe
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